卵巢肌肉来源肿瘤

流行病学：

    1.卵巢平滑肌瘤  较少见。常发生于绝经期和绝经后妇女，但有时也发生于年轻妇女。年龄范围20～65岁。

    2.卵巢平滑肌肉瘤  罕见。约占所有卵巢恶性肿瘤的0.1%。常发生于绝经后妇女，但也可见于年轻女性。

    3.横纹肌肉瘤  亦属罕见病种。发病年龄25～84岁。由于病例太少，难以说出好发于哪个年龄段。但其他部位横纹肌肉瘤的发生情况可作为参考，多形型常发生于老年患者，而胚胎型和葡萄簇型(腺泡型)多发生于年轻妇女。

病因：

    1.平滑肌瘤  可能来源于卵巢皮层或黄体间质的血管平滑肌，或卵巢韧带内与卵巢相接点的血管壁平滑肌。但上述来源的价值尚不肯定。

    2.平滑肌肉瘤  可能为平滑肌来源。

    3.横纹肌肉瘤  组织来源尚不确定。可能来源于卵巢的结缔组织；可能为单向发展的畸胎瘤；也可能为伴有恶性成分过度生长的成熟性囊性畸胎瘤的恶性转化；或者为单向发展的恶性中胚叶混合瘤。

发病机制：

    1.平滑肌瘤

    (1)大体：常为单侧，仅见Kandalaft曾报道1例21岁妇女患双侧巨大卵巢平滑肌瘤。肿物为实性、质硬、圆形或卵圆形，表面光滑。切面可见白色或灰白色实性漩涡状结构，有时可见出血、变性及坏死。由于坏死，可形成囊腔，也可出现钙化。

    (2)镜下：肿瘤具有典型平滑肌瘤的外观，与子宫平滑肌瘤相同。肿瘤由不均一的梭状或长条状平滑肌瘤细胞组成，内含长形、两端较钝的核，又称雪茄状核(cigarshaped nuclei)。核可呈栅栏状排列，且有时较突出。无核分裂象或极少。细胞和核的异型性不具特征性。肿瘤细胞成束，中间穿插纤维组织间隔，可以很宽，并呈明显玻璃样变。其他在子宫平滑肌瘤中见到的变性亦可存在。特殊染色和免疫组化染色可确定肿瘤属平滑肌瘤。Mira曾报道1例63岁妇女患卵巢巨大脂肪平滑肌瘤，肿瘤几乎占据整个卵巢，脂肪组织取代并分割肿瘤内的平滑肌。无子宫平滑肌瘤。

    2.平滑肌肉瘤

    (1)大体：肿物通常较大，灰黄色，软，肌性，常见出血、坏死。

    (2)镜下：与平滑肌瘤不同，可见核分裂象、细胞和核异型性。分化好的平滑肌肉瘤与多细胞性平滑肌瘤的鉴别，惟一靠核分裂象。现多认为在鉴别良、恶性方面，核分裂象较细胞和核的异型性重要得多。

    Nogales等提出了一种十分罕见的特殊类型，即卵巢黏液样平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma of the ovary)。他们报道的3例肿瘤均较大，呈胶冻样，伴囊性变、坏死和出血。但子宫、韧带及对侧附件均正常。镜下肿瘤显示突出的拉长细胞网状结构，周围有丰富的嗜碱性物质包绕。抗平滑肌肌动蛋白单克隆抗体染色，可证实为平滑肌来源。

    3.横纹肌肉瘤

    (1)大体：肿瘤单侧，但亦可见肿物转移而累及对侧卵巢，应与双侧受累鉴别。肿瘤通常较大，直径超过10cm，实性，软，鱼肉样，暗粉色至黄褐色，部分区域出血、坏死，也可出血、坏死十分显著。

    (2)镜下：肿瘤整个由横纹肌母细胞构成，分为胚胎型、葡萄簇型和多形型。前两型多见于儿童和年轻妇女，而多形型多见于老年妇女。诊断多形型横纹肌肉瘤并不十分困难，因为较易找到呈现出横纹的典型横纹肌母细胞。而胚胎型横纹肌肉瘤的诊断要难得多，因为细胞分化较差，使横纹肌母细胞的鉴别十分困难。此外，有必要认识特征性的腺泡或葡萄簇型，这也并不容易。胚胎型横纹肌肉瘤由处于各种分化阶段的横纹肌母细胞构成，且至少可见部分小圆细胞聚集，胞质少，形成窄缘，分化差。因此与分化差的小细胞癌、恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤和白血病鉴别困难。在小圆细胞中，偶尔可见分化较好的细胞伴有明显的嗜伊红胞质和偏心核。偶尔还可见大的、较典型的横纹肌母细胞。横纹是否存在不是诊断所必需的，但构成肿瘤的细胞可分化较好，并显示出横纹。已经证实电镜下见到Z带或其前体有助于诊断。免疫细胞化学证实，肌红蛋白(myoglobin)和结蛋白(desmin)也有助于诊断。肿瘤常受水肿、出血、坏死的影响，在此情况下诊断更困难。因此，彻底检查和取材对正确诊断极其重要。肿瘤可能并不像人们所相信的那样少，只不过由于分化差有可能被分入未分化卵巢肿瘤，或被诊为其他肿瘤。因此，当遇到年轻妇女患未分化、小圆细胞卵巢肿瘤时，应考虑是否为胚胎型横纹肌肉瘤。当下这一诊断时，也应除外存在其他肿瘤成分。

临床表现：

    1.平滑肌瘤  临床常无症状，多为意外发现。出现症状时，常与存在于附件的肿物有关，表现为腹部肿大和腹痛。可由于扭转造成急腹痛。有学者报道1例68岁卵巢平滑肌瘤患者，因绝经15年后反复少量阴道出血1年而就诊。盆腔检查常可发现卵巢实性肿物。腹水罕见，尚未见胸腔积液的报道。常合并有子宫肌瘤。

    2.平滑肌肉瘤  症状和体征与腹、盆腔肿物相关。

    3.横纹肌肉瘤  出现症状时常由于肿瘤较大而引起，通常生长较快。可发现腹部肿物。

鉴别诊断：

    1.平滑肌瘤  浆膜下子宫肌瘤有时可自行脱落。不再与子宫相连，而与卵巢相连以获得血供，形成所谓寄生性(parasitic)平滑肌瘤。应与原发于卵巢的平滑肌瘤鉴别。某些病例应与卵泡膜细胞瘤鉴别，后者的瘤细胞通常更纤细，细胞排列疏密不均，在发生黄素化时细胞呈圆形或多边形，胞质丰富，可见空泡。本病还应与卵巢纤维瘤鉴别，Van Gieson染色胶原纤维呈红色，而肌原纤维呈黄色；Masson染色胶原纤维呈绿色，肌原纤维呈红色。

    2.平滑肌肉瘤  原发性卵巢平滑肌肉瘤应与下列疾病鉴别：

    (1)含有明显平滑肌肉瘤成分的恶性中胚叶混合瘤。

    (2)含有明显平滑肌瘤样组织成分的未成熟畸胎瘤。

    (3)子宫或其他部位原发的平滑肌肉瘤转移至卵巢。

    (4)原发或转移至卵巢的低分化肉瘤和癌肉瘤。

    (5)黏液样平滑肌肉瘤还应与其他卵巢黏液样肿瘤鉴别，如卵巢水肿、黏液瘤、内胚窦瘤、癌肉瘤等。

    3.横纹肌肉瘤  应与胚胎型横纹肌肉瘤、小细胞癌、恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤、白血病等相鉴别。

治疗：

    1.平滑肌瘤  肿瘤属良性，手术切除即可治愈，可根据年龄选择手术范围。有学者曾报道1例合并妊娠者，妊娠2个月时手术切除患侧附件，随访7个月，顺娩一男婴，术后4年母子健康。

    2.平滑肌肉瘤  原发性卵巢平滑肌肉瘤主要经血行转移，尽管术后联合化疗可改善预后，但预后通常不佳。曾报道1例41岁患者，术后2个月死亡。由于黏液样平滑肌肉瘤的细胞密度较低，核分裂象计数亦较低，故有无包膜破裂及其临床分期似为更好的预后指标。Nogales的报道，2例Ⅲ期患者分别于诊断后13和24个月死亡；1例32岁的Ⅰ期患者无瘤存活3年。

    3.横纹肌肉瘤  推荐联合化疗包括放线菌素D(dactinomycin)、长春新碱(vincristine)和环磷酰胺。此外加用甲氨蝶呤(methotrexate)，并用亚叶酸(四氢叶酸，folinic acid)解救和多柔比星(阿霉素)，也是有效的。有报道1例23岁患者左卵巢多形型横纹肌肉瘤，术中取活检，冰冻病理检查为良性，仅行左附件切除术，术后予放疗，随访4个月仍无瘤存活。

预后：

    1.平滑肌瘤  预后良好。

    2.平滑肌肉瘤  预后通常不佳。

    3.横纹肌肉瘤  过去认为横纹肌肉瘤的预后差，而且已报道病例中的绝大多数病人在诊断1年内死于广泛转移。Talerman曾报道2例胚胎型横纹肌肉瘤患者，其中1人已有转移，经手术、化疗和放疗后生存良好。

预防：早期发现、早期治疗、密切随访。